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七旬老人手足肿胀似“拳击手套”,原是得了罕见病RS3PE综合征

来源:青岛市中心医院 作者:民生在线  发布时间:2021-11-16
摘要:74岁的孙奶奶(化名)平日身体硬朗,几个月前,孙奶奶双手、双足出现肿胀疼痛,到当地医院就诊后行针灸等对症治疗,病情不但没有减轻,手足反而肿胀得更厉害,跟拳击手套一样。几经辗转,孙奶奶慕名来到市中心医疗集团脊柱外二科就诊,此时孙奶奶已经不能起
  74岁的孙奶奶(化名)平日身体硬朗,几个月前,孙奶奶双手、双足出现肿胀疼痛,到当地医院就诊后行针灸等对症治疗,病情不但没有减轻,手足反而肿胀得更厉害,跟“拳击手套”一样。几经辗转,孙奶奶慕名来到市中心医疗集团脊柱外二科就诊,此时孙奶奶已经不能起身,无法下地行走,当即被收治住院。
 
抽丝剥茧查病因
 
  经过仔细询问病史、查体、并完善相关检查后,脊柱外二科孙刚主任团队发现孙奶奶不但四肢凹陷性水肿,同时还存在发热、低蛋白血症、贫血等问题,不能用“混合型颈椎病”来解释,可能存在风湿免疫疾病,于是请内分泌风湿免疫科副主任张方华进行会诊。经过会诊,张主任发现孙奶奶的病情表象较重,累及多个系统,总结有以下特点:骤然起病,表现为对称性多关节炎伴肢端可凹陷性水肿,低蛋白血症、贫血、关节滑膜炎表现,类风湿因子、抗CCP抗体、自身抗体阴性,血沉、CRP等炎性指标升高,除外感染、肿瘤等疾病,经过一番抽丝剥茧,孙奶奶被诊断为“缓和的血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征(RS3PE综合征)”。这是市中心医疗集团诊断的首例RS3PE综合征患者。
 
  RS3PE综合征是一种特殊的以对称性屈(伸)肌腱鞘滑膜急性炎症伴手、足背凹陷性水肿为主要表现的风湿性疾病,也是一种罕见疾病,发病率0.09%,目前全球病例报道仅仅300余例。
 
  目前该病病因及发病机制尚不明确。临床表现是一组异质性疾病,好发于老年人,主要表现为关节病变和肢端水肿,多急性起病。特征为对称性手足背凹陷性水肿伴突发性多关节炎。部分患者同时合并发热、皮疹、淋巴结肿大、乏力、倦怠等非特异性症状。实验室检查为非特异性炎症表现,如白细胞计数正常或轻度增快,ESR增快,CRP增高,RF、抗核抗体多为阴性。X线检查一般无骨质破坏改变,CT及MRI检查可见滑膜增厚、信号增强,部分可见屈(伸)肌腱鞘炎改变。关节超声可见滑膜炎或腱鞘炎改变。由于起病急剧,累及多个系统,进展快,如不及时诊断治疗,将会继发感染,继而加重低蛋白血症,造成恶性循环,可能危及患者生命。
 
精准诊治除顽疾
 
  病因找准了,治疗就有的放矢。RS3PE综合征的治疗首选小剂量糖皮质激素和慢作用抗风湿药,集团内分泌风湿免疫科为孙奶奶量身定制治疗方案,一周后,孙奶奶手足肿胀明显消退,并可以下床独立行走,体温降至正常,低蛋白血症、贫血得以纠正,顺利出院。出院三个月来,孙奶奶定期复查,现已完全恢复日常生活。
 
 
专家简介
 
 
 
张方华
 
Ø 副主任医师,博士,硕士研究生导师
 
Ø 青岛市中心医院内分泌风湿免疫科副主任
 
Ø 青岛市医学会风湿免疫专科分会副主任委员 
 
Ø 连续三届被评为青岛市卫健委优秀青年医学人才
 
Ø 美国阿拉巴马大学访问学者 
 
诊时间:每周四下午1:30-5:00
责任编辑:齐敏